O schwanoma vestibular é uma neoplasia que se origina das células de Schwann da porção vestibular do VIII nervo craniano e que corres- ponde a cerca de 10% dos tumores intracranianos e a 80% a 90% da- queles localizados no ângulo pontocerebelar. Apesar do crescimento lento e evolução em geral benigna, estes tumores podem evoluir de maneira desfavorável devido à localização em compartimento anatô- mico relativamente reduzido no crânio (fossa posterior), o que pode levar a compressão de estruturas nobres (como o tronco encefálico) e a desenvolvimento de hidrocefalia obstrutiva, especialmente nos raros casos de schawanomas gigantes (> 40 mm). Apresentamos relato de caso de paciente com quadro de tinnitus e hipoacusia à esquerda que evoluiu de forma subaguda com alterações do humor, da cognição e da marcha cujo diagnóstico final foi de schwanoma gigante do VIII nervo craniano.