Síndrome de Moebius: diagnóstico através da ressonância magnética

Résumé

A síndrome de Moebius é uma condição neurológica congênita rara definida por paralisia completa ou parcial do VI e VII nervos cranianos e outras anormalidades físicas. As principais caracteristicas clínicas da doença incluem fechamento incompleto dos lábios, motilidade ocular prejudicada, lagoftalmo e falta de expressão facial. A doença está correlacionada com múltiplos fatores - genéticos e ambientais. Frequentemente, portadores da síndrome são submetidos a procedimentos para tratar as deformidades ósseas, dificuldades respiratórias, alimentares ou disfunção oftalmológica. Contudo, não existem recursos terapêuticos curativos. Assim, o reconhecimento e intervenção precoces, tais como o planeamento de cirurgia do sorriso, correção de estrabismo precoce e redução do risco de ambliopia, proporcionam uma melhora na expectativa e qualidade de vida do paciente de acordo com o tratamento individualizado, reduzindo significativamente problemas comportamentais e psicológicos. Este caso demonstra uma paciente sexo feminino de 11 anos que apresentava restrição de movimentos oculares e nistagmo, confirmada ao exame físico. A ressonância magnética apresenta face posterior da ponte retificada sem caracterizar os colículos faciais, nem os nervos faciais e abducentes bilateralmente correspondendo a síndrome de Moebius (Figura). O eletroencefalograma (EEG) demonstrou onda lenta na frequência delta de média e elevada amplitude assimétrica. A paciente encaminhada para a neuropediatria após o diagnóstico.